Рак поджелудочной железы: определение, классификация, причины и диагностика по ВОЗ

1.Определение

Рак поджелудочной железы – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия поджелудочной железы.
Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

Рак поджелудочной железы (РПЖ) остается одним из самых смертоносных онкологических заболеваний, входя в число лидеров по числу смертей.

Основные показатели (данные 2024-2025 гг.):
Смертность: Входит в ТОП-3 причин смертей от рака (в США в 2025 г.-около 52 тыс. случаев), уступая только раку легких и колоректальному раку.
Выживаемость: Оценивается примерно в 13%, что является крайне низким показателем.
Заболеваемость: За последние 20 лет частота случаев увеличилась на 30% в развитых странах и до 80% в развивающихся.
Различия по полу: У мужчин заболеваемость выше — 9,5 случаев на 100 тыс. населения, у женщин — 7,6.
Локация: Высокая заболеваемость характерна для стран с высоким уровнем потребления животных белков (Новая Зеландия, Дания, Канада, США).
Источник: материал о динамике онкозаболеваемости

2.Классификация заболевания

Международная гистологическая классификация (Международной классификации-онкология (МКБ-О) включает:

1.Доброкачественные и предраковые эпителиальные опухоли:
-8441/0 Серозная цистаденома
-8148/0 Железистая интраэпителиальная неоплазия low grade
-8148/2 Железистая интраэпителиальная неоплазия high grade
-8453/0 Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль с дисплазией low grade
-8453/2 Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль с дисплазией high grade
-8455/2 Внутрипротоковая онкоцитарная папиллярная опухоль
-8503/2 Внутрипротоковая тубулопапиллярная опухоль
-8470/0 Муцинозная кистозная опухоль с дисплазией low grade
-8470/2 Муцинозная кистозная опухоль с дисплазией high grade

2.Злокачественные эпителиальные опухоли
-8500/3 Протоковая аденокарцинома
-8560/3 Железисто-плоскоклеточный рак
-8480/3 Коллоидная карцинома
-8490/3 Дискогезивная карцинома
-8576/3 Гепатоидная карцинома
-8510/3 Медуллярный рак
-8490/3 Перстневидноклеточный рак
-8014/3 Крупноклеточный рак с рабдоидным фенотипом
-8020/3 Недифференцированный рак
-8035/3 Недифференцированный рак с остеокластоподобными гигантскими клетками
-8550/3 Ацинарноклеточная карцинома
-8551/3 Ацинарноклеточная цистаденокарцинома
-8470/3 Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль в сочетании с инвазивной карциномой
-8552/3 Комбинированный ацинарно-протоковый рак
-8154/3 Комбинированный ацинарно-нейроэндокринный рак
-8154/3 Комбинированный ацинарно-нейроэндокринно-протоковый рак
-8154/3 Смешанный протоково-нейроэндокринный рак
-8470/3 Муцинозная кистозная опухоль в сочетании с инвазивной карциномой
-8971/3 Панкреатобластома
-8441/3 Серозная цистаденокарцинома
-8452/3 Солидная псевдопапиллярная опухоль
Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

3.Стадирование заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Стадирование рака поджелудочной железы по системе TNM (8-е издание)

1.Первичная опухоль (T):
-Тx – недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
-Tis – carcinoma in situ,
-T1 – опухоль ограничена поджелудочной железой до 2 см в наибольшем измерении,
-T1A – опухоль до 0,5 см в наибольшем измерении,
-T1B – опухоль больше 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении,
-T1С – опухоль больше 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении,
-Т2 – опухоль более 2 см но не более 4 см в наибольшем измерении,
-Т3 – опухоль более 4 см в наибольшем измерении,
-Т4 – опухоль вовлекает чревный ствол, верхнюю брыжеечную или общую печеночную артерию вне зависимости от размера.

Региональные лимфатические узлы (N):
-NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфоузлов,
-N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфоузлов,
-N1 – наличие метастазов в 1-3 регионарных лимфоузлах,
-N2 – наличие метастазов в 4 или более регионарных лимфоузлах.

Адекватное послеоперационное стадирование предполагает морфологическое изучение минимум 12 лимфатических узлов.
К регионарным лимфоузлам для опухоли головки поджелудочной железы относятся лимфоузлы вдоль общего желчного протока, общей печеночной артерии, воротной вены, пилорические, инфрапилорические, субпилорические, проксимальные брыжеечные, чревные, передние и задние панкреатодуоденальные, вдоль верхней брыжеечной вены и правой латеральной стенки верхней брыжеечной артерии. К регионарным лимфоузлам для опухоли тела и хвоста поджелудочной железы относятся лимфоузлы вдоль общей печеночной артерии, чревного ствола, селезеночной артерии, ворот селезенки, а также забрюшинные и латеральные аортальные лимфоузлы.
Существуют принципиальные разночтения в описании регионарных лимфатических узлов ТNM 8 редакции по версиям AJCC и UICC. В то же время отсутствуют ссылки на работы, на основании которых в UICC латеральные аортальные лимфатические узлы были отнесены к регионарным. Необходимо учитывать данную информацию при составлении плана лечения пациентов.

Отдаленные метастазы (M):
-M0 – нет отдаленных метастазов,
-M1 – наличие отдаленных метастазов.

Таблица 1. Стадирование рака поджелудочной железы

Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

Классификация рака поджелудочной железы по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, включает:
-C25.0. Головки поджелудочной железы
-C25.1. Тела поджелудочной железы
-C25.2. Хвоста поджелудочной железы
-C25.3. Протока поджелудочной железы
-C25.4. Островковых клеток поджелудочной железы. Островков Лангерганса
-C25.7. Других частей поджелудочной железы. Шейки поджелудочной железы
-C25.8. Поражение поджелудочной железы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
-C25.9. Поджелудочной железы неуточненное
Источник: МКБ-10 (C25)

В Международной классификации болезней 11-го пересмотра (МКБ-11), рак поджелудочной железы (2C10) включает следующую классификацию:
-2C10.0. Аденокарцинома поджелудочной железы
-2C10.1.Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы
-2C10.Y.Другие уточненные злокачественные новообразования поджелудочной железы
-2C10.Z.Злокачественное новообразование поджелудочной железы, неуточненное
Источник: МКБ-11 (2C10)

3.Клиническая картина и этиология

Рак головки поджелудочной железы чаще манифестирует с развития желтухи, вызванной обструкцией желчных протоков. Однако при раке тела и хвоста поджелудочной железы первыми симптомами заболевания, как правило, являются снижение массы тела, появление болей в животе и повышение глюкозы в крови. Неспецифичность симптомов и их появление только в поздний период развития заболевания приводят к тому, что большая часть пациентов имеют III-IV стадии на момент первичной диагностики.

У 10% пациентов раком поджелудочной железы развитие заболевания связано с наличием известных наследственных синдромов. Наиболее распространённые – синдром Пейтц-Егерса, синдром Линча и синдром наследования рака молочной железы и яичников, связанный с мутациями генов BRCA. У остальных пациентов рак поджелудочной железы имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются: недостаток витамина Д3, злоупотребление алкоголем, хронический панкреатит, сахарный диабет, курение, ожирение, низкая физическая активность.

Патогенез рака поджелудочной железы делится на три последовательных стадии. Стадия инициации опухоли заключается в возникновении первой драйверной мутации. Клональное распространение и стадия метастазирования являются, соответственно, второй и третьей стадиями в патогенезе данного заболевания. Однако накапливаются сведения, что процесс метастазирования может быть не завершающей стадией канцерогенеза. Опухолевые клетки приобретают способность метастазировать на относительно ранних этапах канцерогенеза и продолжают эволюционировать независимо от первичной опухоли в отдаленных органах.

К предраковым заболеваниям относятся панкреатические внутриэпителиальные неоплазии (ПанИн, PanIN), внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли (ВПМО, IPMN) и муцинозные кистозные опухоли (МКО). В процессе злокачественной трансформации эпителия поджелудочной железы происходит накопление мутаций ключевых генов. Чаще всего инициальной является мутация в гене KRAS. Далее появляются мутации в генах CDKN2А, TP53, SMAD4/DPC4 и BRCA2, которые определяют путь предраковых образований от легкой дисплазии до инвазивного рака. Значительную роль в опухолевой прогрессии играют компоненты стромы и микроРНК.
Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

4.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Пациентам с раком поджелудочной железы рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови развернутый, анализы крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня ракового эмбрионального антигена (РЭА) в крови, исследование уровня антигена аденогенных раков СА 19-9 в крови, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), а также общий (клинический) анализ мочи для определения тактики лечения и дифференциальной диагностики заболевания.

*данный объем лабораторной диагностики выполняется на этапе диагностики и перед планированием лечения. В процессе проведения химиотерапии объем и кратность выполнения лабораторных исследований определяется клинической необходимостью.

Например, при начале первого курса химиотерапии максимальный срок давности клинического анализа крови составляет 14 дней, а в процессе химиотерапии – 5 дней. Минимальный перечень биохимического анализа крови должен включать исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня общего белка в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови и определение активности аспартатаминотрансферазы в крови.

Необходимо помнить, что уровень СА 19-9 может быть повышен на фоне желтухи, холангита или иного воспалительного процесса в панкреатобилиарной области, в связи с чем исследование уровня антигена аденогенных раков СА 19-9 в крови должно проводиться после билиарной декомпрессии (НМУ A16.14.020 Наружное дренирование желчных протоков, A16.14.020.005 Эндохирургическое чрескожное чреспеченочное дренирование желчных протоков или A16.14.032 Стентирование желчных протоков), нормализации уровня билирубина и купирования воспалительных явлений.

Рекомендуется определение хромогранина А в крови тем пациентам с опухолями поджелудочной железы, которым необходимо дифференцировать аденокарциному и нейроэндокринную опухоль.
Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

Референсные значения норма и отклонения

Таблица референсные значения норма и отклонения (Глюкоза, РЭА, СА-19-9, Хромогранин-А, билирубин общий)

*Референсные интервалы зависят от методики и оборудования конкретной лаборатории, а также пола и возраста. Для точной интерпретации используйте бланк вашей лаборатории и клинический контекст.

*Информация из данного раздела носит только информационный характер, ее нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Источники

Источники

Источник: клинические рекомендации (Минздрав РФ)

Источник: материал о росте онкозаболеваемости

Источник: МКБ-10 (C25)

Источник: МКБ-11 (2C10)

Сдать расширенный комплекс при подтверждении, или диагностике рака поджелудочной железы в MedCare (комплекс составлен согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ))

MedCare-анализы и ЭКГ с выездом на дом и в офис. Выезд медицинской сестры по всей Москве и Московской области. Бережное взятие крови с 0 лет. Выезд медсестры на дом по Москве-0₽. По Московской области-1090₽

К началу: Определение ↑