Ингибитор С1-эстеразы, концентрация (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH, level)

Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор сериновых протеаз. Это основной ингибитор многих протеаз системы комплемента, в том числе протеаз C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. В отсутствие причин, вызывающих врожденный ангионевротический отек, С1-ингибитор является белком острой фазы воспаления. Дефицит функции С1-ингибитора – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека (НАО) – редкого заболевания, которое проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. Триггером развития ангионевротического отека могут быть небольшие травмы, вирусные заболевания, экспозиция к холоду, определенные виды пищи, эмоциональный стресс. Одной из основных причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является накопление брадикинина и увеличение сосудистой проницаемости под действием его избытка, формирующегося в результате повышения уровня калликреина в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин. Другой причиной является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Важно отличать ангиоотек, связанный с дефицитом С1-ингибитора, от вызванного иными причинами, в связи с разными подходами к их лечению.
Стоимость услуги3 405 Р
Взятие венозной крови290 Р
Итого
3 695 Р
Улица, дом
Выберите предпочтительный способ связи
Время выполнения - 7 дней
Подготовка к анализу
Показания к назначению
Интерпретация
3 дня
LabQuest